Внутривенный лейомиоматоз – это редкая доброкачественная форма миомы матки, способная к внутрисосудистому руслу внутри вен. Опухоль может распространяться по маточным или яичниковым венам в нижнюю полую вену и доходить до правых отделов сердца. Клинические симптомы неспецифичны, что затрудняет диагностику и приводит к позднему выявлению заболевания. Лечение только хирургическое.

В статье подробнее расскажем, как развивается внутривенный лейомиоматоз, чем опасен и как связан с основным заболеванием – миомой матки.

 

Причины развития

Впервые внутривенный лейомиоматоз был обнаружен в 1896 году F.V. Birch-Hirschfeld, описан – в 1907 году. К 2013 году в международной литературе было отмечено около 300 случаев заболевания.

Внутривенный лейомиоматоз – это одна из форм миомы матки. Лейомиома встречается преимущественно у женщин старше 35 лет и выявляется в 30% случаев. Внутривенный лейомиоматоз регистрируется крайне редко – хотя в последние годы и наблюдается тенденция к росту заболеваемости.

Внутривенный лейомиоматоз формируется из гладкомышечных клеток матки – то есть имеет то же происхождение, что и обычная миома. Доброкачественная опухоль врастает в просвет сосудов, серповидно охватывает маточные и другие вены таза, далее – захватывает нижнюю полую вену и может дойти до сосудов сердца. Такая опухоль растет за пределами матки, имеет доброкачественное течение, но повышает нагрузку на сердце и даже может привести к летальному исходу.

Достоверно неизвестно, почему развивается столь редкая форма лейомиомы матки. Предполагается роль наследственности, но до конца этот вопрос не изучен.

 

Клиническая картина

Внутривенный лейомиоматоз длительное время протекает бессимптомно и нередко выявляется только при прицельном обследовании. Иногда болезнь маскируется под другую негинекологическую патологию – например, под тромбоз глубоких вен или нижней полой вены, сердечную недостаточность. Нередко пациентки обращаются за помощью только в критических случаях – когда тромб достигает правых отделов сердца. Но и в этой ситуации симптомы остаются неспецифическими:

• • Боль в грудной клетке;

• Одышка при физической нагрузке, при прогрессировании болезни – и в покое;
• Учащенное сердцебиение и перебои в работе сердца;
• Снижение толерантности к физической нагрузке.

Такие симптомы встречаются при многих сердечно-сосудистых заболеваниях, поэтому диагностика затруднена.

Клинически внутривенный лейомиоматоз проявляет себя как злокачественное новообразование. Распространение по ходу сосудов, повышение нагрузки на сердце – все это заставляет врачей искать раковую опухоль. Нередко развитие болезни происходит после гистерэктомии – удаления матки по поводу миомы. Но встречаются случаи возникновения лейомиоматоза и у неоперированных женщин.

 

Принципы диагностики

В пользу внутривенного лейомиоматоза говорит обнаружение опухолевого тромба, исходящего из маточных и яичниковых вен, с распространением в нижнюю полую вену и вены сердца – и одновременное выявление опухоли в малом тазу.

Подтвердить диагноз помогают такие методы:

• Гинекологический осмотр. При обследовании обращает на себя внимание опухоль в проекции матки – лейомиома. Образование округлое, мягко-эластической консистенции, ограниченно подвижное;
• Физикальное исследование. При распространении лейомиматоза в сосуды сердца выслушивается систолический шум в точках аускультации, наиболее четко – в проекции трикуспидального клапана;
• Ультразвуковое исследование. При УЗИ определяется миома матки;
• КТ или МРТ. В проекции матки видно округлое образование (лейомиома), в просвете вен – тромб.

Окончательный диагноз ставится после гистологического исследования.

 

Схема лечения

Лечение внутривенного лейомтоматоза – только хирургическое. Обычно на операции присутствуют гинеколог или онкогинеколог, абдоминальный хирург и сердечно-сосудистый хирург. Проводится удаление миомы – основной опухоли в полости таза и одновременное иссечение тромба внутри сосудов. По показаниям используется аппарат искусственного кровообращения.

Внутривенный лейомиоматоз – редкая разновидность миомы матки. Неспецифическая клиническая картина порой приводит к неверной постановке диагноза и необоснованному вмешательству. Единой схемы диагностики не существует. Многие исследователи подчеркивают: КТ-ангиография должна быть ключевым диагностическим инструментом и играть решающую роль при выборе тактики лечения пациентки.